ANCA-assoziierte Vaskulitis

Medizin 3

Direktor:
Prof. Dr. med. univ. Georg Schett

Ursachen verstehen

Vaskulitis der Zehen

Die ANCA-assoziierten Vaskulitiden sind Gefäßentzündungen, die durch eine Autoimmunität und anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) gekennzeichnet sind. Auch wenn sich die ANCA-assoziierten Vaskulitiden über die ANCAs definieren, so ist deren Rolle in der Entstehung dieser Gefäßentzündungen nicht endgültig geklärt.

Die ANCA-assoziierten Vaskulitiden sind Systemerkrankungen, die nahezu alle Organsysteme befallen und im Rahmen dessen schwere klinische Verläufe nehmen können. Drei, teils durchaus verschiedene Erkrankungen werden zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden gerechnet:

  • Die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, ehem. Churg-Strauss-Syndrom) zeichnet sich durch eine asthmatische Komponente und eine vaskulitische Komponente aus. Die asthmatischen Beschwerden sind oft schwer zu kontrollieren, insbesondere im Vergleich zum saisonalen Asthma bronchiale. Die vaskulitischen Veränderungen betreffen hauptsächlich die Haut, das Nervensystem und das Herz nebst anderer Organe.
  • Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, ehem. Morbus Wegener) betrifft in vielen Fällen den Respirationstrakt und die Nieren. Insbesondere die Veränderungen im oberen Respirationstrakt (Nase, Nasennebenhöhlen, Kehlkopf) können charakteristisch für die GPA sein.
  • Die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist mit der GPA sehr eng verwandt. Das Hauptunterscheidungskriterium ist das Granulom (eine besondere Entzündungsformation), die bei der MPA nicht beobachtet wird. Zudem ist der Befall des oberen Respirationstraktes im Vergleich zur GPA eher selten, hingegen sind Krankheitserscheinungen an Nieren und Lungen auffällig.

Zahlen rund um die Erkrankung

  • Schätzungen zur Häufigkeit der ANCA-assoziierten Vaskulitiden variieren stark je nach Entität (Komplexität der Symptome). Die GPA stellt in Westeuropa die häufigste ANCA-assoziierte Vaskulitis mit 6-12 Neuerkrankungen auf 1 Million Menschen pro Jahr dar.
  • Die MPA und die EGPA hingegen treten seltener auf, mit nur 0-3 Neuerkrankungen auf 1 Million Menschen pro Jahr.
  • Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 60 und 70 Jahren, auch wenn die Erkrankung auch in sehr jungen Jahren auftreten kann.
  • Das Lebenserwartung von Patienten mit ANCA-assoziierten Vaskulitiden hat sich seit Einführung der immunsuppressiven Therapien kontinuierlich verbessert, so dass sich heute durch adäquate Therapien die Lebensqualität verbessert hat und die Erkrankung nicht mehr so häufig zu einer verkürzten Lebenserwartung führt.
  • Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Typische Symptome und Krankheitsverlauf

Die ANCA-assoziierten Vaskulitiden, insbesondere die GPA und EGPA, sind durch einen stadienhaften Verlauf gekennzeichnet.

Anfangsstadium

Während der Initialphase sind die Symptome und krankheitsbedingten Veränderungen häufig lokal begrenzt und können bei den verschiedenen Vaskulitiden sehr ähnlich sein. Während asthmatische Beschwerden auf eine EGPA deuten könnten, sind andere Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Gelenkbeschwerden, Husten, Nasen- oder Nasennebenhöhlenentzündungen eher unspezifisch und bedürfen einer weiteren Abklärung. Die MPA weist kein klassisches Anfangsstadium auf.

Im weiteren Verlauf

Der weitere Verlauf der Erkrankung ist sehr variabel. Etwa 5% der Patienten scheinen im lokalisierten Stadium zu verbleiben. 

Abhängig vom betroffenen Organsystem können u. a. auftreten:

  • Sehstörungen, Doppelbilder, Augenentzündungen (rote Augen)
  • Borken und Krustenbildung in der Nase
  • Speicheldrüsenschwellungen
  • Luftnot
  • Husten, blutiger Husten
  • Herzstolpern
  • Gefühlsstörungen und Ameisenkribbeln
  • Gelenkschmerzen

 

 

Wie der Arzt die Diagnose stellt

Nachweis von C-ANCA in der Immunfluoreszenz

Wichtig ist eine frühzeitige Diagnosestellung um rechtzeitig eine adäquate Therapie einzuleiten und damit das Fortschreiten der Erkrankung einzudämmen. Eine ausführliche Anamnese, körperliche Untersuchung, spezielle Blutuntersuchungen und Bildgebungsverfahren können hier wegweisend sein. Sehr häufig lassen sich systemische Entzündungszeichen im Blut nachweisen. Im Verlauf sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen der einzelnen Organe unerläßlich.

Wie wird die Erkrankung behandelt?

Die Behandlung ANCA-assoziierter Vaskulitiden sollte in spezialisierten Zentren erfolgen.

Die vaskulitischen Komplikationen werden in Abhängigkeit von ihrer Schwere mit verschiedenen immunmodulierenden Medikamenten behandelt. Bei leichten Formen kommen neben Glukokortikoid-Präparaten („Kortison“) Methotrexat und Leflunomid in Frage. Bei schweren Verläufen finden Glukokortikoid-Präparate sowie Cyclophosphamid und/oder Rituximab Anwendung, die dann zur Erhaltung der Krankheitskontrolle auf die schwächeren Präparate Methotrexat, Azathioprin und Leflunomid nebst anderer umgestellt werden können. Cotrimoxazol, ein Antibiotikum, nimmt eine Sonderrolle ein. Es hat eine schwache, aber nachweisbare Wirkung zur Erhaltung der Krankheitskontrolle. Aufgrund seiner Wirksamkeit wird auch immer wieder eine mögliche Induktion der Erkrankung durch Erreger diskutiert.

Bei der EGPA werden die asthmatischen Beschwerden quasi unabhängig von den vaskulitischen Beschwerden therapiert. Supportive Maßnahmen und psychosozialer Unterstützung runden die Behandlung ab. 

Tipps für den Alltag

  • Bei Verdacht auf eine ANCA-assoziierte Vaskulitis ist eine notfallmäßige Vorstellung beim Rheumatologen notwendig.
  • Die langfristige Betreuung von Patienten mit ANCA-assoziierten Vaskulitiden sollte an größeren Zentren erfolgen, da die Mitbetreuung durch andere Fachdisziplinen häufig notwendig werden kann.
 
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