Dermatomyositis

Medizin 3

Direktor:
Prof. Dr. med. univ. Georg Schett

Ursachen verstehen

Typische Gottron´sche Papeln (Knötchen) über den Streckseiten der Fingergelenke

Die Dermatomyositis ist eine Entzündung der quergestreiften Muskulatur (Myositis) mit Beteiligung der Haut und inneren Organen wie Niere, Lunge und Herz. Bei dieser rheumatisch-entzündlichen Autoimmunerkrankung greift das körpereigene Immunsystem Teile der Muskulatur und der Haut an. Ist jedoch nur die Muskulatur betroffen, so spricht man von einer Polymyositis. Aus welchen Gründen es zu dieser Erkrankung kommt, ist bisher noch unklar. Häufig tritt die Erkrankung in Verbindung mit einem bösartigen Tumor auf. In wie weit eine genetische Disposition ausschlaggebend für den Ausbruch der Erkrankung oder Erreger (wie Viren, Bakterien oder Toxoplasmen) ist, ist ebenso wenig zu sagen wie, ob Störungen der zellvermittelten Immunreaktion bzw. Autoantikörper die Erkrankung auslösen können.

Zahlen rund um die Erkrankung

Die Dermamyositis gehört zu den seltenen Erkrankungen, die fast in jedem Lebensalter auftreten kann, wobei mehr Frauen von der Erkrankung betroffen sind als Männer. Wobei es zwei Altersphasen gibt, in denen die meisten Neuerkrankungen verzeichnet werden:
1. in der Kindheit (Juvenile Dermamyositis)
2. im mittleren Lebensalter zwischen dem 45. - 60. Lebensjahr

Typische Symptome und Krankheitsverlauf im Überblick

Die Erkrankung tritt meist schleichend innerhalb von 3 bis 6 Monaten auf. Neben allgemeinen Krankheitsanzeichen wie Müdigkeit, Gewichtsabnahme und Fieber gibt es Fälle, bei denen eine Rhabdomyolyse (=Auflösung der quergestreiften Muskulatur) oder eine Myoglobinurie auftritt, darunter wird die erhöhte Ausscheidung von Myoglobin über den Urin aufgrund von Verletzungen der quergestreiften Muskulatur verstanden.

Bei beiden Erkrankungsformen kommt es zur Muskelschwäche der großen Oberschenkel- und Oberarm-/Schultermuskulatur. Auch der Schluckapparat und andere Muskelgruppen können betroffen sein. Bei der Dermatomyositis kann sich die Erkrankung zudem durch eine fliederfarbene Rötung der Haut bemerkbar machen - vorzugsweise an Körperstellen, die häufig der Sonne ausgesetzt sind, wie Augenlider, Nasenrücken, Wangen, Dekolleté sowie den Streckseiten der Hände.

Unterschiedliche Manifestationen:

  • Erythematöse Dermatitis: rötliche, schuppende Papeln (Hautknötchen) vor allem über dem Handrücken, über den Grund- und Mittelgelenken an Finger- und Kniegelenken, Ellenbogen, inneren Knöcheln, des Gesichts, des Nackens und des oberen Rumpfes
  • Facies myopathica: Kombination von Hautveränderungen und einer mimischen Starre (traurig, weinerlich, verzweifelter Gesichtsausdruck)
  • Weinrot-livide Erytheme an den Schultern, am Rücken und an den Oberarmstreckseiten
  • Weitere Anzeichen: Teleangiektasien (Erweiterungen oberflächlich gelegener, kleiner Blutgefäße), Atrophien (Gewebeschwund), Ulzerationen (Durchblutungsstörungen), Schuppungen, Pigmentverschiebungen, sklerodermieartige Verhärtungen, raue Haut 
  • Verkalkungen an der Haut
  • Lungenfibrose

Wie der Arzt die Diagnose stellt?

  • Klinische Untersuchung der Hautveränderungen
  • Messung der Muskelaktivität mittels einer elektromyografischen Untersuchung
  • Bestimmung der Entzündungsparameter 
  • Bestimmung von Autoantikörpern
  • Einsatz von bildgebenden Verfahren: 
    Röntgen, Sonografie, Computertomografie oder Magnetresonanztomografie
  • Muskelbiopsie

Wie wird eine Dermamyositis behandelt?

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung gibt es bisher keine Standardtherapien. Für die medikamentöse Behandlung muss daher immer ein individueller Plan aufgestellt werden. 

  • Das Mittel der Wahl sind Glukokortikoide
  • Immunglobuline
  • Diverse Immunsuppressiva, u. a. Methotrexat und Azathioprin.

Tipps für den Alltag

Bei neu aufgetretener Muskelschwäche oder oben beschriebener Hautveränderungen sollte umgehend ein Rheumatologe oder Neurologe aufgesucht werden.

 
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