IgG4-assoziierte Erkrankung

Medizin 3

Direktor:
Prof. Dr. med. univ. Georg Schett

Ursachen verstehen

IgG4-assoziierte Entzündung der Speicheldrüsen (Sialadenitis) hier der Ohrspeicheldrüsen (Glandulae) und Unterkieferspeicheldrüse (Glandulae submandibularis)

IgG4 (Immunglobulin G4) sind Antikörper der Klasse G und stellen den geringsten Anteil der IgG-Subklassen im Blut von gesunden Menschen dar. Diese werden vor allem bei allergischen Reaktionen gebildet beziehungsweise steigen bei einer erfolgreichen Desensibilisierung.

Aufgrund des bisher begrenzten Kenntnisstands über die Krankheit kann die Erkrankung momentan nicht genau den Autoimmunerkrankungen oder den primär allergischen Reaktionen zugeordnet werden.

Typische Symptome und Krankheitsverlauf im Überblick

Erste Krankheitsanzeichen sind meist entzündliche Veränderungen des befallenen Organs. Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es an dieser Stelle zu einer Vermehrung von Bindegewebe (Fibrose). Folgen sind knotige Veränderungen, Störungen von Organfunktionen und zum Teil auch Schmerzen im entsprechenden Gewebe.

Dadurch, dass mehrere Organe zeitgleich oder nacheinander befallen sein können, variieren die Krankheitsanzeichen teils stark und können nicht klar definiert werden. Einige Patienten zeigen allgemeine Symptome wie Fieber, plötzlicher Gewichtsverlust und nächtliches Schwitzen. Weitere Anzeichen sind oftmals eng an das erkrankte Organ gebunden und können daher nicht vereinheitlicht werden.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

CT Thorax bei Lungenbeteiligung mit Verdickung der interlobulären Septen und der Bronchialwände sowie subpleuraler retikulärer Zeichnungsvermehrung.

Die IgG4-assoziierte Erkrankung ist eine seltene Differentialdiagnose. Abhängig von der Lokalisation der Krankheitsanzeichen werden zunächst die häufigeren Erkrankungen des jeweiligen Organs ausgeschlossen. In diesem Zusammenhang muss bei bestimmten Befunden auch die Möglichkeit einer bösartigen Erkrankung, sprich eines Tumors, in Betracht gezogen werden.

Wie wird die IgG4-assoziierte Erkrankung behandelt?

In erster Linie werden Glukokortikoide, z. B. Prednisolon, zur Therapie eingesetzt, jedoch gibt es bisher noch keine genauen Empfehlungen zur Höhe der Dosierung und Dauer der Therapie. Häufig wird zum Behandlungsbeginn eine Dosis von Prednisolon 40mg oder 0,6mg/kg täglich verordnet, die im weiteren Verlauf über mehrere Monate schrittweise reduziert wird.

 

Weitere Informationen

Informationsbroschüre