Sklerodermie und Systemische Sklerose

Medizin 3

Direktor:
Prof. Dr. med. univ. Georg Schett

Ursachen verstehen

Kapillarmikroskopie und Autoantikörper helfen die Entwicklung einer Sklerodermie sehr früh festzustellen. Das vorliegende Bild ist von einem Patienten der neben einem Raynaud-Phänomen noch keine weiteren Krankheitszeichen zeigt.

Die Sklerodermie (Systemische Sklerose) ist eine fibrotische Autoimmunerkrankung, deren Ursache bis heute nicht geklärt ist. Fibrose beschreibt die Verhärtung von Bindegewebe der Haut und der inneren Organe und wird häufig als unkontrollierte und überschießende Wundheilung betrachtet. Neben fibrotischen Krankheitszeichen treten auch Veränderungen an kleinen und großen Blutgefäßen sowie am Immunsystem auf. Auch wenn Fibrose, Gefäßveränderungen und Autoimmunphänomen wohl eng miteinander verknüpft sind, ist deren genaues Zusammenspiel weitestgehend unklar.

Zahlen rund um die Erkrankung

  • Schätzungen zur Häufigkeit der Systemischen Sklerose variieren stark. Man kann grob von 10 Fällen auf 10.000 Menschen ausgehen. Viele frühe und milde Verläufe werden jedoch nicht erkannt.
  • Der Krankheitsbeginn kann im Kindesalter liegen, aber auch im hohen Erwachsenenalter. Am häufigsten tritt die Erkankung in der 3. bis 5. Lebensdekade auf. 
  • Auch wenn bisher keine spezifischen Therapien vorhanden sind, konnte die 10jährige Überlebensrate in den vergangenen 30 Jahren um 30% gesenkt werden

Typische Symptome und Krankheitsverlauf

Anfangsstadium

Die ersten Krankheitsanzeichen sind das Raynaud-Syndrom (Weiß-werden der Hände bei Kälte und Stress), Puffy finger (geschwollene Finger) und Autoimmunphänomen (Autoantikörper).

Im weiteren Verlauf 

Der weitere Verlauf der Erkrankung ist sehr variabel. Die Gefäßveränderungen können zu einem schweren Raynaud-Syndrom mit Entwicklung von Fingerkuppenulzerationen (Läsionen an den Fingerendgliedern) sowie zu einem Lungenhochdruck führen. Die fibrotischen Veränderungen betreffen die Haut und können in schweren Fälle nahezu die ganze Körperoberfläche betreffen. Dies führt zu deutlichen Einschränkungen in der Beweglichkeit der Patienten. Daneben können nahezu alle inneren Organen durch die fibrotischen Veränderungen betroffen sein, insbesondere die Lungen, das Herz oder der Magen-Darm-Trakt. Beteiligung innerer Organe ist häufig mit sehr schweren Verläufen verbunden.

Wie der Arzt die Diagnose stellt?

Wichtig ist die Diagnose früher Stadien, um rechtzeitig Therapie einzuleiten und die Geschwindigkeit der Krankheitsausbreitung einzudämmen. Ausführliche Anamnese, körperliche Untersuchung, Kapillarmikroskopie und spezielle Laborunterschungen können hier wegweisend sein. Sollte sich der Verdacht auf eine Sklerodermie bestätigen, sollten frühzeitig wichtige Organsysteme auf eine mögliche Beteiligung hin untersucht werden. Die Diagnose und Versorgung von Sklerodermie-Patienten wird üblicherweise an spezialisierten Zentren durchgeführt. 

Wie wird die Erkrankung behandelt?

Die Sklerodermie-Behandlung sollte an einem spezialisierten Zentrum erfolgen. Eine allumfassende Therapie zur Heilung der Erkrankung ist noch nicht verfügbar. Die Therapie wird in Abhängigkeit von betroffenen Organen durchgeführt. Auch wenn es noch keine Heilungsmöglichkeit dieser schweren Erkrankung gibt, haben die organspezifischen Therapien die Versorgung der Sklerodermie-Patienten und deren Überleben in den letzten 30 Jahren deutlich verbessert. 

Tipps für den Alltag

  • Wichtig für die Diagnose und Behandlung: ein spezialisiertes Zentrum sollte unbedingt aufgesucht werden, um die Schwere der Erkrankung abzuschätzen und die richtigen Therapiemaßnahmen zu ergreifen.

  • Wichtig bei der Erstdiagnose: das Krankheitsspektrum ist sehr groß und reicht von Patienten mit sehr milden Symptomen zu schwerkranken Patienten. Manche Patienten sind daher in ihrer Lebenserwartung und -qualität kaum eingeschränkt.

 
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