Spezialsprechstunde Autoinflammation - Morbus Still (AOSD), Familiäres Mittelmeerfieber (FMF) und Gicht

Medizin 3

Direktor:
Prof. Dr. med. univ. Georg Schett
 

Spezialsprechstunde Autoinflammation

Entzündungsvorgänge sind normalerweise strikt kontrolliert und dienen einer adäquaten Abwehrreaktion hinsichtlich z. B. Mikroorganismen. Ohne diese Funktion würde die körperliche Unversehrtheit des Individuums darunter leiden. Kommt es jedoch durch derzeit noch nicht eindeutig geklärte Umstände zu einer Störung der Immunregulation, so kann dies zu unterschiedlichen Fehlfunktionen führen: 

- nicht effektive Immunabwehr oder

- fehlgeleitete überschießende Immunreaktion

Dies kann sich dann in Form von Autoimmunität (Autoimmunerkrankungen wie z. B. rheumatoide Arthritis) oder Autoinflammation (autoinflammatorische Erkrankung wie z. B. Adulter Morbus Still) zeigen.

Das klinische Bild einer autoinflammatorischen Erkrankung kann sich durch intermittierende, manchmal aber auch durch eine persistierende systemische Entzündungsreaktion darstellen. Meist ist dies dann mit selbstlimitierenden, oft sehr akut beginnenden Fieberepisoden verbunden. Die Fieberepisoden können mit variablen Organmanifestationen, wie z. B. Arthralgien, Myalgien, Polyserositis, Hautexantheme, Lymphknotenvergrößerungen und gastro­intestinalen Beschwerden, einhergehen. Laborchemisch imponiert dabei eine unspezifische Erhöhung der Akute-Phase-Proteine, wie z. B. C-reaktives Protein (CRP), Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG), Ferritin oder Serum Amyloid A, ohne Nachweis spezifischer Autoantikörper. In den Intervallen zwischen den Schüben sind viele der Betroffenen beschwerdefrei, trotzdem können auch dann erhöhte Spiegel von Serum-Amyloid-A vorliegen, welche das Risiko für die Entwicklung einer Amyloidose erhöhen. Viele der autoinflammatorischen Erkrankungen sind monogen vererbt (Familiäres Mittelmeerfieber (FMF), Tumornekrosefaktor-Rezeptor-1-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS), Hyper-IgD-Syndrom (HIDS) und periodisches Fieber-Syndrom (PFAPA)). Bei einigen autoinflammatorischen Erkrankungen wurden auch polygenetische Vererbungsmuster gefunden: Gicht, Adulter Morbus Still (AOSD), Pseudogicht, Diabetes mellitus Typ 2, Morbus Crohn.

Das angeborene Immunsystem spielt eine Schlüsselrolle für die Entstehung dieser Pathologien. Interleukin 1 [IL-1] stellt das zentrale Zytokin für das zentrale Symptom – Fieber – dar. Gleichzeitig werden jedoch andere Signalkaskaden in Bewegung gesetzt, die zur Vervollständigung des klinischen Bildes verschiedener auto-­inflammatorischer Syndrome führen.

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