Der Morbus Still gehört zu den systemischen auto-inflammatorischen Erkrankungen, die sich meistens bereits im frühen Kindesalter (als systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA)) bzw. im Erwachsenenalter (Still Syndrom) manifestieren kann. Im Rahmen der Erkrankung kommt es zu einer Aktivierung des angeborenen Immunsystems. Bisher ist wenig darüber bekannt, welche(r) Auslöser bei AOSD zu dieser Aktivierung führt bzw. führen.
Der Beginn der Erkrankung liegt oft zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr. Es werden jedoch für den Krankheitsbeginn auch zwei Altersgipfel zwischen 15 und 25 Jahren sowie zwischen 36 und 46 Jahren beobachtet. Weniger als 10 % der Patienten sind bei Krankheitsbeginn älter als 50 Jahre.
Sowohl der Morbus Still wie auch die SJIA gehen mit einer hohen Aktivität des Interleukin-1 (Entzündungsbotenstoff) einher.
Zahlen rund um die Erkrankung
Der Morbus Still des Erwachsenen tritt weltweit auf. Schätzungen nach erkrankt weniger als 1 Mensch pro 100.000 Einwohner an AOSD. Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen, allerdings scheinen Frauen eher Gelenkbeschwerden zu entwickeln als Männer.
Klinisch:
Labor:
Der Morbus Still wird immer im Rahmen einer Ausschlussdiagnose diagnostiziert. Hierbei müssen zunächst Infektionen, Malignome sowie andere rheumatologische Erkrankungen (hauptsächlich syst. Vaskulitiden) ausgeschlossen werden.
Standardmäßig werden die Yamaguchi Klassifikationsrkiterien von 1992 (Yamaguchi M et al., J Rheumatol 1992; 19: 424-430) verwendet: Es sind dafür 5 oder mehr Kriterien notwendig, wobei mindestens 2 Hauptkriterien erfüllt sein müssen.
Hauptkriterien:
Nebenkriterien
Grundsätzlich basiert die Wahl der Therapie auf einer Konsensbildung zwischen Rheumatologe und dem Patient. Eine deutsche Leitlinienempfehlung existiert derzeit nicht für Morbus Still.
Bei Fieber > 39°C, ≥ 1 Woche und Ausschluss von Malignomen sowie Infektionen sollte auch an autoinflammatorische Erkrankungen gedacht und ein Rheumatologe aufgesucht werden. Insbesondere dann, wenn Ferritin zusätzlich massiv erhöht ist (> 3-5-fache Erhöhung des Normalwert).