Adulter Morbus Still (AOSD)

Medizin 3

Direktor:
Prof. Dr. med. univ. Georg Schett

Ursachen verstehen

Der Morbus Still gehört zu den systemischen auto-inflammatorischen Erkrankungen, die sich meistens bereits im frühen Kindesalter (als systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA)) bzw. im Erwachsenenalter (Still Syndrom) manifestieren kann. Im Rahmen der Erkrankung kommt es zu einer Aktivierung des angeborenen Immunsystems. Bisher ist wenig darüber bekannt, welche(r) Auslöser bei AOSD zu dieser Aktivierung führt bzw. führen.

Der Beginn der Erkrankung liegt oft zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr. Es werden jedoch für den Krankheitsbeginn auch zwei Altersgipfel zwischen 15 und 25 Jahren sowie zwischen 36 und 46 Jahren beobachtet. Weniger als 10 % der Patienten sind bei Krankheitsbeginn älter als 50 Jahre.

Sowohl der Morbus Still wie auch die SJIA gehen mit einer hohen Aktivität  des Interleukin-1 (Entzündungsbotenstoff) einher.

Zahlen rund um die Erkrankung

Der Morbus Still des Erwachsenen tritt weltweit auf. Schätzungen nach erkrankt weniger als 1 Mensch pro 100.000 Einwohner an AOSD. Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen, allerdings scheinen Frauen eher Gelenkbeschwerden zu entwickeln als Männer.

Typische Symptome

Klinisch:

  • Intermittierendes Fieber mit begleitenden Fieberspitzen (oft am Nachmittag bzw. am Abend auftretend)
  • Arthritiden (Gelenkschmerzen)
  • Lachsfarbenes Exanthem
  • evtl.  Lymphknotenschwellung
  • Halsschmerz 
  • Vergrößerung der Leber und der Milz (Hepatomegalie und/oder Splenomegalie)

Labor:

  • Erhöhung des C-reaktiven Proteins (CRP)
  • Erhöhung der Blutkörpersenkungsgeschwindigkeit (BKS, ESR)
  • Erhöhung weiterer sog. „Akut-Phase Proteine“ (z. B. Ferritin massiv erhöht, S100 Proteine erhöht).

Wie stellt der Arzt die Diagnose

Der Morbus Still wird immer im Rahmen einer Ausschlussdiagnose diagnostiziert. Hierbei müssen zunächst Infektionen, Malignome sowie andere rheumatologische Erkrankungen (hauptsächlich syst. Vaskulitiden) ausgeschlossen werden.

Standardmäßig werden die Yamaguchi Klassifikationsrkiterien von 1992 (Yamaguchi M et al., J Rheumatol 1992; 19: 424-430) verwendet: Es sind dafür 5 oder mehr Kriterien notwendig, wobei mindestens 2 Hauptkriterien erfüllt sein müssen.

Hauptkriterien:

  • Fieber > 39°C, ≥ 1 Woche
  • Arthralgien oder Arthritis, ≥ 2 Wochen
  • Typischer Hautauschlag
  • Leukozytose > 10.000/mm3 mit > 80% polymorphkernige Zellen

Nebenkriterien

  • Halsschmerzen
  • Entwicklung einer signifikanten Lymphadenopathie
  • Hepatomegalie oder Splenomegalie
  • Auffälliger Leberfunktionstest
  • Negativ für antinukleäre Antikörper (IF), Rheumafaktoren (IgM)

Wie wird Adulter Morbus Still (AOSD) behandelt?

Grundsätzlich basiert die Wahl der Therapie auf einer Konsensbildung zwischen Rheumatologe und dem Patient. Eine deutsche Leitlinienempfehlung existiert derzeit nicht für Morbus Still.

  • Initial erfolgt die Behandlung meist mit Glukokortikoiden
  • In einzelnen Fällen Einsatz von csDMARD (konventionelle krankheitsmodifizierende Medikamente, wie z.B. Cyclosporin A, Cyclophosphamid, Leflunomid oder Methotrexat)
  • Zugelassene Biologika: Anakinra (Kineret) oder Canakinumab Ilaris (beide inhibieren den Botenstoff IL-1)
  • symptomatische Therapie

Tipps für den Alltag

Bei Fieber > 39°C, ≥ 1 Woche und Ausschluss von Malignomen sowie Infektionen sollte auch an autoinflammatorische Erkrankungen gedacht und ein Rheumatologe aufgesucht werden. Insbesondere dann, wenn Ferritin zusätzlich massiv erhöht ist (> 3-5-fache Erhöhung des Normalwert).

 
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