Zahlen rund um die Erkrankung
Bevölkerungen mit hoher Prävalenz der Erkrankung (1:200-1:1.000) sind Nicht-Ashkenazi-Juden, Türken, Armenier und Araber. Nicht selten tritt die Erkrankung auch in Italien, Griechenland und Spanien auf.
In der Regel tritt die Erkrankung vor dem 30. Lebensjahr auf. Ein früherer Beginn ist oft mit einer schwereren Symptomatik verbunden.
Man unterscheidet 2 Typen beim FMF:
- Typ 1 des FMF ist gekennzeichnet durch:
- Typ 2 des FMF ist gekennzeichnet mit:
Klinisch:
Labor:
Die Tel-Hashomer-Kriterien verlangen für die Diagnose, dass zwei große Kriterien (Fieber und Serositis, Amyloidose AA, Wirksamkeit von Colchicin) und zwei kleine Kriterien (rezidivierende Fieber-Attacken, erysipel-ähnliches Erythem, Verwandte mit FMF) vorhanden sind. Der positive Voraussagewert einer genetischen Analyse beträgt nur 70-80%.
Hauptkriterien:
Nebenkriterien