Sklerodermie und Systemische Sklerose

Was ist Sklerodermie?
Die systemische Sklerose (Sklerodermie) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der es durch die Schädigung kleiner Blutgefäße zu einer Entzündung im Bindegewebe kommt und später zu einer Hautverhärtung (Sklerodermie). Warum manche Menschen eine Sklerodermie entwickeln, ist bisher unbekannt. Mögliche Auslöser scheinen Infektionen durch Viren oder Bakterien zu sein, aber auch Hormone oder Tumore fördern den Ausbruch.

Wie zeigt sich die Erkrankung?
Bei Kälte schmerzen und verfärben sich die Finger erst weiß, dann blau und schließlich rot (Raynaud-Syndrom). Diese Durchblutungsstörungen sind gekoppelt mit einer Schwellung der Finger. Zudem wird die Haut an den Fingern hart und dick, später dann auch an den Armen, Beinen, Gesicht und manchmal auch am Oberkörper. Ebenso kommt es zu Bindegewebseinlagerungen in den inneren Organen (Fibrose). Die betroffenen Gelenke vernarben, so dass es zu Einschränkungen der Mobilität sowie der Beweglichkeit der Lungen, des Herzens oder des Magen-Darm-Trakts kommt.

Wie wird sie erkannt?
Grundsätzlich ist es wichtig, dass die Erkrankung frühzeitig erkannt wird, um die Geschwindigkeit der Krankheitsausbreitung zu reduzieren. Ausführliche Anamnese, Kapillarmikroskopie, spezielle Blutuntersuchungen und Bildgebungsverfahren helfen, die Krankheit zu erkennen und das Stadium zu beurteilen.

Was kann man gegen sie tun?
Bisher gibt es keine Heilungsmöglichkeit, wobei sich die organspezifischen Therapien, die Versorgung der Patienten und deren Überleben in den letzten 30 Jahren deutlich verbessert haben. Entscheidend ist eine individuell abgestimmte, symptomorientierte Behandlung in Abhängigkeit der Organbeteiligung. Zur Linderung der Krankheitsanzeichen hat sich eine Kombination aus entzündungshemmender und Fibrose-hemmender Therapie bewährt.

Tipps für den Alltag

• Wichtig für die Diagnose und Behandlung: ein spezialisiertes Zentrum sollte unbedingt aufgesucht werden, um die Schwere der Erkrankung abzuschätzen und die richtigen Therapiemaßnahmen zu ergreifen.
• Wichtig bei der Erstdiagnose: das Krankheitsspektrum ist sehr groß und reicht von Patienten mit sehr milden Symptomen zu schwerkranken Patienten. Manche Patienten sind daher in ihrer Lebenserwartung und -qualität kaum eingeschränkt.